Врожденные пороки сердца (ВПС) продолжают оставаться серьёзной проблемой неонатальной кардиологии. Своевременная диагностика и адекватное лечение ВПС у детей являются ре­зервом снижения перинатальной смертности и инвалидизации.

В Чувашской республике ежегодно анализируются заболеваемость и распространён­ность ВПС. В последние годы отмечается тенденция к увеличению этих показателей. Это связано с улучшением диагностики, проведением ультразвукового обследования детей  в раннем возрасте, начиная с  периода новорождённости  (табл. 1).

Таблица 1

Заболеваемость и распространенность ВПС в Чувашской Республике от 0 до 18 лет

Показатели	Годы
	2005		2006		2007
	абс.	‰	абс.	‰	абс.	‰
Заболеваемость	342	1,10	337	1,16	491	1,80
Распространённость	1850	6,53	1843	6,3	2008	7,29

С открытием   республиканского и городского перинатальных центров,  проведением УЗИ диагностики в первые дни жизни  появилась возможность прижизненной дифференциальной диагностики врожденной патологии органов дыхания и сердца — транспозиции магистральных сосудов (ТМС), двойного отхождения магистральных сосудов (ДОС), атрезии лёгочной артерии (АЛА), атриовентрикулярной коммуникации (АВК), атрезии трехстворчатого клапана (АТК), единого желудочка (ЕЖ), коарктации аорты (КоА), тетрады Фалло (ТФ) и др.

По нашим данным,  в республике на учёте состоят 2008 детей с ВПС, из них от 0 до 15 лет — 1715, старше 15 лет — 293 ребёнка  (табл. 2).      Среди детей с ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения (МКК), преобладают септальные дефекты (табл. 3).

Таблица 2

Структура ВПС у детей Чувашской Республики от 0 до 18 лет

Тип порока	абс.	%
ВПС с обогащением малого круга кровообращения (МКК)	1551	77
ВПС с обеднением малого круга кровообращения	212	11
ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК)	196	10
Комбинированные ВПС	49	2
Всего	2008	100

Таблица 3

ВПС с обогащением малого круга кровообращения

Тип порока	абс.	%
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)	598	38
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	524	34
Открытый артериальный проток  (ОАП)	255	16
ДМЖП + ДМПП	52	3
Другие комбинации ВПС с обогащением  (МКК)	122	9
Всего	1551	100

ВПС с обеднением МКК представлены стенозом легочной артерии и тетрадой Фалло (табл. 4).

Таблица 4

ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Тип порока	абс.	%
Стеноз лёгочной артерии	174	82
Тетрада Фалло	38	18
Всего	212	100

ВПС с обеднением большого круга кровообращения  находятся на 3-м месте (табл. 5).

Таблица 5

ВПС с обеднением большого круга кровообращения

Тип порока	абс.	%
Стеноз аорты	165	84
Коарктация аорты	31	16
Всего	196	100

Последняя   группа   ВПС представлена  комбинированными и редко встречающимися пороками (табл. 6).

Таблица 6

Другие пороки, в том числе комбинированные

Тип порока	абс.	%
ТМС, ДОС, единый желудочек	22	45
Атрезия трикуспидального клапана	3	6
Атрезия лёгочной артерии	5	14
Аномалия Эбштейна	5	8
Недостаточность митрального клапана	6	6
Другие комбинации	8	21
Всего	49	100

Диагностика  и оперативное лечение ВПС происходит преимущественно   до 3-х лет  (табл. 7).

Таблица 7

Количество прооперированных детей с  ВПС

Название порока	Всего, из них опери-рован.	Возраст, лет
		До года		1-3		4-7		8-15		старше 15
		абс.	опер.	абс.	опер.	абс.	опер.	абс.	опер.	абс.	опер.
ДМПП	598/91	126	6	151	15	131	19	136	33	57	18
ДМЖП	524/92	72	1	130	16	107	20	149	38	66	17
ОАП	255/60	32	—	101	6	40	14	54	22	28	18
Стеноз аорты	165/7	8	—	12	—	29	2	66	3	50	2
Стеноз легоч- ной артерии	171/6	22	1	34	—	37	4	48	1	30	—
Коарк. аорты	31/24	—	—	3	2	6	6	13	8	9	8
Тетрада Фалло	38/35	2	2	4	3	6	6	17	15	9	9
ТМС  (дос)	22/15	2	1	7	6	2	2	7	3	4	3
АВК	15/7	—	—	4	2	5	3	1	—	5	2
Другие пороки	189/ 108	10	4	50	36	39	32	55	31	35	5
Всего	2008/ 445	274	15	496	86	399	108	546	154	293	82

На учете у кардиолога  ГУЗ «РДКБ» МЗ и СР  ЧР состоит  445 оперированных детей и подростков с ВПС. Ежегодно опериру­ются около 50 детей, но в 2007 году — 109  (39 детей в г.  Москва, 70 детей в г. Казань).

В раннем возрасте оперируются дети с  ВПС,  представляющими угрозу жизни ребёнка.  Так, из   стоящих на   учёте детей с  тетрадой  Фалло прооперированы 92%,  со сложными ВПС (ТМС, ДОС, ЕЖ) — 64%, КоА — 84%, АТК — 100%, полной АВК — 50%.

В   республике  с  2000 года в МГЦ   ГУЗ « Президентский перинатальный центр» МЗ и СР ЧР проводится мониторинг врождённых пороков развития (ВПР), начата работа по пренатальной диагностике ВПС. За последние три года обследовано 36230 беременных женщин, диагностировано 538 ВПР, из них 57 — ВПС. В связи с выявлением сложных врожденных пороков развития, пре­рвано 226 беременностей, из них по поводу ВПС (общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС, ЕЖ)  — 21.

Выводы:

1. За последние годы  в Чувашской Республике отмечается  увеличение   частоты врождённых пороков сердца.

2. Во время беременности проводится пренатальная диагностика врождённых пороков развития, в т.ч. врождённых пороков сердца,  и при выявлении тяжёлых форм врождённых пороков сердца беременность прерывается.

3. Диагноз  врождённого порока  сердца  у 27%  детей установлен в первые месяцы жизни.

4. Дети с врождёнными пороками сердца, нуждающиеся  в   оперативном  лечении, своевременно направляются в кардиохирургические клиники   Москва или   Казани.

М.В. Краснов, А.К. Тимукова, А.П. Сергеева, Е.Н.Савоськина

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова,

Республиканская  детская клиническая больница МЗ и СР  Чувашской Республики